متلازمة هيوز، أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APS)، هي حالة من المناعة الذاتية التي تسبب سماكة الدم المنتشر. ينتج الجهاز المناعي بروتينات دم غير طبيعية تسمى الأجسام المضادة للفوسفوليبيد، والتي تتسبب في تكدس الصفائح الدموية معًا.
تسمى أحيانًا متلازمة هوجز ومتلازمة الدم اللزج لأن الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة هم أكثر عرضة لتشكيل جلطات في الأوعية الدموية (تجلط الدم). الأشخاص الذين يعانون من بعض أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هم أكثر عرضة لخطر الإصابة بمتلازمة هيوز.
وبدون علاج طبي، قد يتجلط الدم في الأوردة أو الشرايين وهذا سوف يسبب مضاعفات خطيرة. يمكن أن يتأثر أي عضو أو طرف، وهذا يتوقف على موقع جلطة الدم.
تعد متلازمة هوجز أحد أكثر أمراض المناعة الذاتية شيوعًا، ومع ذلك فهي غير معروفة جيدًا مثل بعض أمراض الجهاز المناعي الأخرى. إنها حالة مدى الحياة والأسباب غير واضحة.
لا يوجد علاج لها، لكن العلاج الطبي يمكن أن يخفف الأعراض ويقلل من خطر حدوث مضاعفات.

الجسم المضاد للفوسفوليبيد هو نوع غير طبيعي من بروتين الدم الذي يوجد عادة فقط في الأشخاص الذين لديهم أمراض معينة مثل متلازمة هوجز أو الذئبة الحمامية الجهازية. في حين أن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة هوجز لا يعانون من مرض الذئبة، إلا أن شخص واحد من بين كل شخصين مصاب بمرض الذئبة مصاب بمرض هيوز. سبب هذا التداخل غير واضح.
ترتبط الأجسام المضادة للفوسفوليبيد بالجزيئات الموجودة في الدم والتي تُسمى الفوسفوليبيدز (الفوسفوليبيد عبارة عن دهون مرتبطة بالفوسفور). ينتج عن تفاعل المناعة الذاتية هذا الصفائح الدموية تلتصق ببعضها البعض. يتسبب تراكم الصفائح الدموية في تراكم الجلطات. ليس من الواضح ما الذي يحفز إنتاج الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.
من المعتقد أن حوالي اثنين من كل 100 شخص يتمتعون بمستويات معتدلة ولكن قابلة للاكتشاف من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد بعد أمراض مثل التهاب الكبد أو الملاريا. بعض الأدوية مثل الكوكايين والكينين والمضادات الحيوية يمكن أن تتسبب أيضًا في إنتاج الدم للأجسام المضادة للفوسفوليبيد. في معظم هذه الحالات، لا يسبب الإنتاج المؤقت لبروتين الدم غير الطبيعي أي ضرر.

بدون علاج، يمكن أن تسبب متلازمة هوجز العديد من الأعراض والمضاعفات، بما في ذلك:
• الصداع النصفي.
• شحوب لون البشرة.
• تمدد الأوعية الدموية الرئوية.
• انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات).
• تخثر الوريد.
• تجلط الأوردة العميقة (DVT).
• تخثر الشرايين.
• حدوث نوبة قلبية.
• السكتة الدماغية.
• متلازمة مضادات الفوسفورية الكارثية.

تم تحديد متلازمة هيوز كسبب رئيسي للإجهاض المتكرر. أثناء الحمل، تزود المشيمة الطفل المتنامي بالأكسجين والمواد المغذية من مجرى دم الأم. قد تكون دماء المرأة المصابة بمتلازمة هيوز لزجة للغاية بحيث لا تمر عبر الأوعية الدموية الدقيقة للمشيمة.
يمكن أن تشمل المضاعفات:
• الإجهاض.
• موت الجنين.
• الولادة المبكرة.

ان متلازمة مضادات الدهون الفوسفورية تنتج ايضا عندما يكون الجهاز المناعي اجسام مضادة بالخطأ تسبب تجلط الدم فهي مرض مناعي تكون كنتيجة ايضا عند الإصابة بمتلازمة هيوز، هذا من المضاعفات النادرة التي تهدد حياة متلازمة هيوز. عادةً ما يصاب المريض المصاب بمتلازمة هيوز فجأة بجلطات متعددة في مختلف الأعضاء الحيوية، بما في ذلك الدماغ أو القلب أو الرئتين أو الكبد. السبب لذلك غير واضح. ومع ذلك، تشير الدراسات إلى أن نسبة مئوية من المرضى قد أصيبوا بعدوى فيروسية أو بكتيرية حديثة، الأمر الذي يدفع بعض الباحثين الطبيين إلى الاعتقاد بأن العدوى قد تكون مسببة.
وتكون أعراض متلازمة مضادات الدهون الفسفورية:
• بعض الامراض العصبية مثل التشنج والخرف والصداع المزمن.
• السكتات الدماغية.
• النزيف.
• الطفح الجلدي.
• أمراض القلب الوعائية.
• التخثر الوريدي العميق.

تشمل نوعان وهما متلازمة هيوز الابتدائية والثانوية:
• أولي: يحدث المرض من تلقاء نفسه، وليس بالترافق مع حالة المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية. معظم الناس الذين يعانون من متلازمة هيوز لديهم النوع الأساسي.
• الثانوي: يحدث المرض بالاقتران مع مشكلة صحية في مكان آخر في الجسم، مثل الذئبة الحمامية الجهازية.

تشمل الاختبارات المستخدمة في تشخيص متلازمة هيوز:
• التاريخ الطبى.
• الفحص البدني.
• تحاليل الدم.

لا يوجد علاج لمتلازمة هيوز. يهدف العلاج إلى تخفيف الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات. تشمل الخيارات:
• الأدوية لمنع الصفائح الدموية من التكتل معًا، مثل جرعة منخفضة من الأسبرين.
• الأدوية لتخفيف الدم، مثل الهيبارين.
• أدوية الكورتيزون للسيطرة على الالتهابات المرتبطة بأمراض المناعة الذاتية مثل مرض الذئبة.
• العلاج الدوائي للسيطرة على المشاكل الصحية الأخرى، مثل ارتفاع ضغط الدم أو مرض السكري، والتي قد تزيد من خطر حدوث مضاعفات بما في ذلك السكتة الدماغية أو الأزمة القلبية.
• فحوصات طبية منتظمة لمراقبة الأدوية وتقليل خطر الآثار الجانبية: على سبيل المثال، قد يؤدي مضعفو الدم إلى نزيف غير مُضبط في بعض الحالات.
• تغيير نمط الحياة مثل الإقلاع عن التدخين وتناول نظام غذائي صحي وممارسة الرياضة بانتظام.
• يمكن عمل جراحة سد الشرايين المعنية بالقسطرة.
يتيح العلاج الطبي المستمر لمعظم الأشخاص الذين يعانون من متلازمة هيوز أن يعيشوا حياة طويلة وصحية. ومع ذلك، قد تحتاج إلى تناول الأدوية لفترات طويلة من الزمن، وربما لبقية حياتك. بعض الناس يعانون من المضاعفات، على الرغم من أفضل ما في الرعاية.

يا مديرنا الله يخليك

اول مره اسمع عنها

شكرا