تكهف النخاع | السيرينقوميليا:الأسباب، الأعراض، والعلاج
15.01.20 4:26
تؤثر الحالة على ما يقرب من ثمانية من كل 100،000 شخص، والرجال أكثر عرضة للخطر من النساء (لأسباب غير معروفة). متوسط عمر البدء حوالي 30 سنة.
هناك على نطاق واسع ثلاثة أنواع من تكهف النخاع.
- يرتبط النوع الأكثر شيوعًا بتشوهات الدماغ الخلقية (منذ الولادة)،
- بينما يتطور النوع الثاني كمضاعفات تتبع الصدمة الشوكية أو العدوى أو الورم.
- النوع الثالث ناجم عن عوامل غير معروفة ويسمى تكهف النخاع مجهول السبب.
وبدون علاج، قد يؤدي التهاب النخاع الشوكي إلى الشلل النصفي أو الرباعي. خيارات العلاج تشمل الجراحة.
أعراض تكهف النخاع
تختلف الأعراض من شخص لآخر، اعتمادًا على شدة الكيس وموقعه والسبب الكامن وراءه. يمكن أن تتطور الأعراض ببطء وهذا قد يؤخر التشخيص.تشمل الأعراض:
• ألم وضعف في الظهر والكتفين والذراعين والساقين.
• الصداع المزمن.
• تقليل الإحساس بالجلد، مثل عدم القدرة على الشعور بأقصى درجات الحرارة والبرودة.
• فقدان الإحساس في اليدين، بما في ذلك الإحساس بالألم او الوخز.
• ضمور العضلات (الهزال)، وعادة ما تبدأ في اليدين وتنتشر لتشمل الذراعين والكتفين.
• ألم شديد في الكتفين والرقبة.
• تقليل التحكم في الأمعاء والمثانة (في المراحل اللاحقة).
• العجز الجنسي.
أنواع تكهف النخاع
يحيط الدماغ والنخاع الشوكي (الجهاز العصبي المركزي) بسائل صاف يعرف باسم السائل النخاعي. تشمل بعض وظائف السائل النخاعي تغذية وتخفيف الجهاز العصبي المركزي.تشمل الفئات الثلاث الواسعة من التهاب النخاع الشوكي:
• عيوب الدماغ الخلقية، مثل تشوه أرنولد تشاري. الجزء السفلي من الدماغ (المخيخ) يكمن في الجزء العلوي من الرقبة، بدلاً من داخل الجمجمة. هذا يعوق تدفق السائل النخاعي. قد تترافق مع استسقاء الرأس.
• إصابة الحبل الشوكي - بما في ذلك الصدمات والأورام والتهابات (مثل التهاب السحايا وفيروس نقص المناعة البشرية)، وحيث يكون هناك ضغط شديد في الحبل.
• تكهف مجهول السبب يكون السبب غير معروف.
كيف يتم تكوين سائل syrinx
السائل الدماغي الشوكي يدور عادة حول الدماغ والحبل الشوكي. إذا تم إعاقة تدفق السائل النخاعي وتم تشغيله مرة أخرى على نفسه، فقد يتشكل كيس (syrinx) داخل الأنسجة الدقيقة من النخاع الشوكي.قد يكون الكيس صغيرًا في البداية. يُعتقد أن الاختلافات في الضغط بين الدماغ والنخاع الشوكي تُدفع تدريجياً السائل النخاعي إلى الكيس. بمرور الوقت، ينمو الكيس ويضغط على أعصاب النخاع الشوكي المحيطة. هذا يمكن أن يلحق الضرر في نهاية المطاف الأعصاب.
يتطور تكهف النخاع عادة ببطء على مر السنين، لكن الأعراض قد تتقدم بسرعة في بعض الأحيان بعد الإجهاد أو السعال. وذلك لأن الزيادة المؤقتة في ضغط المخ النخاعي يجبر السائل على تكيسه.
مضاعفات تكهف النخاع
جذع الدماغ هو الجسر بين الدماغ والحبل الشوكي. تنقل الرسائل من المخ إلى المحرك والأعصاب الحسية للجسم، والعكس صحيح، في (محادثة) مستمرة. في بعض حالات تكهف النخاع، ينمو الكيس في جذع الدماغ ويتداخل مع الوظائف الحيوية مثل التنفس ونبض القلب. هذا التعقيد يسمى (syringobulbia).وقد تشمل بعض الأعراض والمضاعفات:
- صعوبات البلع.
- الخفقان اللاإرادي للعينين.
- ضعف في حركات اللسان وثقله، مما يؤدي إلى مشاكل في الكلام.
- انحراف العمود الفقري.
- ألم شديد ناتج عن تلف العمود الفقري.
- تصلب العضلات و تغيير طريقة المشي.
تشخيص تكهف النخاع
يمكن لأعراض syringomyelia أن تحاكي أعراض الحالات الأخرى، لذلك يمكن أن يكون التشخيص صعبًا.بعض اختبارات syringomyelia تشمل:
• التاريخ طبى.
• الفحص البدني.
• التصوير بالرنين المغناطيسي.
• التصوير المقطعي (CT) بالاشعة.
• التصوير الكهربائي، لاختبار قوة العضلات.
• المايلوجرام، الأشعة السينية التي تتطلب حقن صبغة التباين في السائل النخاعي.
علاج تكهف النخاع
يعتمد العلاج على سبب وشدة الحالة، ولكن قد يشمل:- طريقة الانتظار والترقب، إذا كان الكيس صغيرًا ولا يسبب أي أعراض، فقد يفضل طبيبك مراقبة الحالة ببساطة.
- الأدوية، لا يمكن علاج syringomyelia بالدواء، لكن مسكنات الألم ومرتفعات العضلات قد تساعد في تخفيف بعض الأعراض.
- التحويل، يتم إدخال أنبوب رفيع في الكيس لتصريف السائل في تجويف البطن. تحتوي التحويلة على صمام أحادي الاتجاه لمنع التدفق الخلفي. يستخدم هذا النوع من العلاج غالبًا في حالة وجود استسقاء دماغي (تراكم السائل الدماغي داخل المخ).
- جراحة، لعلاج السبب الكامن. إذا كان ورمًا، فينبغي إزالته. مع تشوه أرنولد-تشياري، تهدف الجراحة إلى إعطاء المخيخ مساحة أكبر في قاعدة الجمجمة والرقبة، وتحسين تدفق السائل النخاعي في نفس الوقت. إذا كان هناك استسقاء حاضر، فيجب معالجة ذلك أولاً.
